Контрактура Дюпюитрена на руках ладони

Считается, что ключевую роль в развитии заболевания играет генетическая предрасположенность: наиболее высока частота у пациентов с семейным анамнезом контрактуры. Патология наследуется по аутосомно-доминантному типу с вариабельной пенетрантностью. Помимо генетики, значение имеют отягощающие факторы:

• микротравматизация ладонной поверхности, особенно у людей, работающих с виброинструментом;
• алкоголизм и курение — за счет нарушения микроциркуляции и обмена соединительной ткани;
• эндокринные и метаболические нарушения, прежде всего сахарный диабет и тиреопатии;
• эпилепсия и длительный прием противосудорожных препаратов, в частности фенитоина.

В отличие от тендинитов и артропатий, контрактура Дюпюитрена — это изолированный фиброз мягких тканей, не затрагивающий суставы или сухожилия, но вызывающий выраженные ограничения движений за счет поверхностной фиксации кожи и подкожных структур.

Клиническая картина контрактуры Дюпюитрена напрямую зависит от стадии фиброзного перерождения ладонного апоневроза. Начинается все с едва заметного уплотнения в толще ладони — чаще в проекции IV или V пальца. Пациент может случайно нащупать плотный «шарик» под кожей или отметить легкое втяжение кожного рельефа. Болевого синдрома чаще нет, за исключением ситуаций с активной пролиферацией ткани — тогда возможны дискомфорт, жжение, напряжение.

Со временем узел преобразуется в плотный тяж, ориентированный по ходу пальца. Визуально заметна втянутость кожи, а палец теряет возможность полного разгибания. При этом сухожилия сгибателей не повреждены: пальцы сгибаются свободно, а ограничение возникает только в разгибании — как при наличии внутренней «струны». На этой стадии диагноз становится очевидным при простом осмотре.

Используется классификация по Tubiana, выделяющая 4 стадии:

• Стадия 0 — клинических признаков нет, возможна только наследственная предрасположенность или подозрительные участки при пальпации.
• Стадия I — сгибательная контрактура до 45° (в сумме по всем межфаланговым и пястно-фаланговым суставам пораженного пальца).
• Стадия II — сгибательная деформация от 45° до 90°.
• Стадия III — контрактура 90–135°, затрудненное захватывающее движение кисти.
• Стадия IV — более 135°, анкилозоподобное состояние, глубокая дисфункция кисти.

Процесс носит прогрессирующий характер: при отсутствии терапии переход на следующую стадию может занять месяцы или годы. Чем дольше сохраняется патологическое положение пальца, тем выше риск вторичных изменений в капсулах суставов и сухожилиях.

Диагностика контрактуры Дюпюитрена в подавляющем большинстве случаев основывается на клинической картине. Опытному хирургу достаточно визуального осмотра и пальпации ладони для постановки диагноза. Оценивается плотность и локализация фиброзных узлов, протяженность тяжа, степень втяжения кожи и амплитуда движений в суставах пальцев.

Врач обращает внимание на:

• наличие плотных тяжей или узлов в проекции ладонного апоневроза;
• сгибательную установку одного или нескольких пальцев;
• отсутствие воспаления или локальной гиперемии (в отличие от теносиновита);
• симметричность поражения (обе руки часто вовлечены, но неравномерно).

Дополнительные методы диагностики назначаются при атипичном течении:

• УЗИ мягких тканей ладони — чтобы визуализировать глубину залегания фиброзных изменений и их отношение к сухожилиям;
• МРТ — при подозрении на вовлечение глубже расположенных структур или при планировании сложной хирургии;
• электромиография и электронейрография — если контрактура сопровождается нейропатией или нарушением чувствительности, что может указывать на компрессию нервов.

Дифференциальный диагноз проводится с тендинитом сгибателей, артритами, рубцовыми деформациями после травм и посттравматическими контрактурами. Важно исключить системный склероз и другие формы локализованного фиброматоза (например, болезнь Леддерхозе на стопе).

Выбор тактики лечения контрактуры Дюпюитрена зависит от стадии заболевания, скорости прогрессирования и функционального дефицита. На ранних этапах, когда отсутствует сгибательная контрактура или она минимальна (до 30°), допустимо динамическое наблюдение. Пациенту рекомендуется исключение факторов риска (вибронагрузка, курение, хроническая травматизация ладони).

Консервативное лечение применяется на начальных стадиях без значимой деформации. Методы:

• Инъекции коллагеназы (Clostridium histolyticum) — вводится непосредственно в тяж, вызывает его локализованный лизис, после чего врач вручную разрывает фиброз (мануальная манипуляция через 24–48 часов после инъекции). Подходит не всем — при извитых или множественных тягах эффективность ниже.
• Кортикостероиды — локально в узел на ранней стадии (например, триамцинолон), чтобы затормозить фиброз.
• Физиотерапия и ортезирование — не устраняют тяжи, но применяются как часть реабилитации или временная мера при отказе от хирургии.

Хирургическое лечение — основной метод при стойкой деформации:

• Перкутанная апоневротомия — под контролем иглы или скальпеля тяж подрезается через прокол. Метод малоинвазивный, но риск рецидива выше.
• Открытая ограниченная фасциотомия — золотой стандарт при выраженной контрактуре. Удаляется пораженный участок апоневроза, кожа и сосудисто-нервные структуры сохраняются.
• Тотальная фасциотомия — при множественном или рецидивирующем процессе.
• Дермофасциэктомия с кожной пластикой — при выраженном втяжении кожи и риске рецидива. Используется полнослойный кожный трансплантат.

Послеоперационно важно быстрое начало реабилитации, чтобы избежать повторного фиброза.

Прогноз зависит от стадии, индивидуальных особенностей соединительной ткани и полноты лечения. При раннем вмешательстве, особенно на стадии I–II, удается восстановить полный объем движений и удержать кисть в рабочем состоянии на годы. Однако заболевание склонно к рецидивированию, особенно у пациентов с семейной формой, выраженной коморбидностью или продолжающимся воздействием провоцирующих факторов.

Риск повторного образования тяжей после хирургии составляет от 20 до 60% в течение 5 лет, чаще — при изначально агрессивном течении и многоочаговом поражении. Поэтому важна не только точная техника операции, но и последующее диспансерное наблюдение, регулярная реабилитация, контроль образа жизни и метаболического фона.

На поздних стадиях (III–IV), особенно если контрактура сохранялась годами, возможно стойкое ограничение разгибания даже после фасциотомии — из-за дегенеративных изменений суставов и капсул. В таких случаях лечение позволяет улучшить захват и бытовую функцию, но не всегда возвращает кисть к исходному состоянию.